Condi????es

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S??ndrome de Brugada




Descri????o

Doen??a descrita pela primeira vez na d??cada de 90. Representa condi????o gen??tica com padr??o autoss??mico dominante de heran??a. S??o conhecidas centenas de muta????es em ao menos 13 genes distintos. Aproximadamente 20% dos pacientes com a s??ndrome possuem anomalia do gene SCN5A (primeira muta????o descrita).

Nas muta????es do SCN5A, o defeito gen??tico culmina em perda de fun????o dos canais de s??dio (respons??veis no potencial de a????o pela fase 0). Al??m deste mecanismo, outras muta????es s??o respons??veis por altera????es distintas relacionadas ??s correntes i??nicas com resultados por vezes semelhantes (perda de fun????o de corrente de s??dio), por vezes opostos (ganho de fun????o de corrente de s??dio) e, em outros casos, envolvendo correntes de pot??ssio.

Estas altera????es i??nicas sem manifestam com intensidade diferente na musculatura ventricular. Assim, a perda de fun????o dos canais de s??dio tende a ocorrer de forma mais proeminente no ventr??culo direito. Al??m disto, correntes de pot??ssio (Ito) s??o mais proeminentes na regi??o epic??rdica.

Desta forma, teremos duas camadas de m??sculo ventricular pr??ximas e com potenciais de a????o diferentes: o epic??rdio com potencial de a????o mais curto e o descrito aspecto ???spike-and-dome??? e o endoc??rdio (onde a Ito ?? menos proeminente) com potencial de a????o menos afetado pelo desequil??brio entre correntes de s??dio e pot??ssio. Tudo resulta em dispers??o da refratariedade ventricular com terreno para forma????o de arritmias ventriculares polim??rficas atrav??s de reentrada de fase 2.

Manifesta????es

Os portadores de Brugada podem ser assintom??ticos e ter descoberto padr??o eletrocardiogr??fico t??pico atrav??s de exame de rotina. S??o manifesta????es preocupantes, nos portadores de Brugada, e que indicam propens??o a eventos arr??tmicos mais graves: a fibrila????o atrial (ocorre em at?? 20% dos pacientes e sugere doen??a mais exacerbada) e a s??ncope (levanta a possibilidade de eventos arr??tmicos ventriculares n??o fatais). A manifesta????o mais temida ?? a morte s??bita, que tipicamente ocorre durante o sono.

Diagn??stico

O diagn??stico ?? feito atrav??s do ECG e da hist??ria cl??nica. A associa????o ECG t??pico em paciente com morte s??bita abortada pode tornar o diagn??stico muito mais f??cil de ser realizado, no entanto a ocorr??ncia de ECG sugestivo em paciente assintom??tico ou a presen??a de ECG duvidoso em paciente com sintomas compat??veis podem dificultar bastante a condu????o do caso.

Atualmente, s??o descritos dois padr??es de ECG distintos. O padr??o tipo 1 corresponde ao cl??ssico tipo 1 descrito em consensos anteriores ao de 2012. O padr??o tipo 2 corresponde aos antigos tipos 2 e 3.

Padr??o 1

?? o chamado ???coved type???. Descreve-se como uma eleva????o do segmento ST seguida por onda T negativa e sim??trica. Geralmente ?? visto em V1-V2. Algumas vezes, est?? presente em apenas V1 ou apenas V2, mas em outras vezes, pode ser visto de V1-V3. H?? caracter??sticas espec??ficas para este padr??o (Figura 1):



Supradesnivelamento do ??pice final do QRS ???2mm seguido por segmento ST descendente de concavidade para baixo ou mesmo retil??neo.

Deve respeitar uma descendente do tipo: ??pice final do QRS > 40ms de ST > 80ms de ST.

Em 40ms de ST, a queda do segmento deve ser menor que 0.4mV em rela????o ao ??pice final do QRS.

A rela????o entre o supradesn??vel do ??pice final do QRS e o ponto a 80ms de ST deve ser maior que 1.

A dura????o do QRS em V1-V2 ?? maior do que no restante das deriva????es precordiais (fen??meno dif??cil de ser medido com precis??o).

Segmento ST ?? seguido por onda T invertida e sim??trica.

Padr??o 2

?? o chamado ???saddle-back??? (ou corcova de camelo). S??o avaliadas as deriva????es V1-V2:

Observa-se claramente a presen??a de onda tipo r?? com supradesn??vel ???2mm.

H?? segmento ST com supradesn??vel ???0.5mm, tipo descendente e de convexidade para baixo.

Onda T em V2 ?? positiva.

Onda T em V1 pode ser discretamente positiva, achatada ou discretamente negativa.

??ngulo ?? 58?? e al??m.

Pico da onda T acima do ponto de menor supradesn??vel do segmento ST.

Manobras para desmascarar padr??es de Brugada: ECGs t??picos n??o s??o encontrados em todos os tra??ados de portadores da S??ndrome, pois h?? uma natureza din??mica das altera????es eletrocardiogr??ficas e, al??m disso, a ??rea de m??sculo afetado pode ser de pequena extens??o e necessitar adapta????o da t??cnica de obten????o dos registros.

Quando h?? sugest??o do diagn??stico de Brugada com eletrodos de V1-V2 posicionados em local habitual (4?? espa??o intercostal), a utiliza????o de eletrodos no 2?? espa??o intercostal pode ser suficiente para se maximizar a visualiza????o da via de sa??da de VD e, consequentemente, possibilitar o surgimento de padr??o mais caracter??stico.

Outras vezes, apenas a inje????o de agentes bloqueadores de canais de s??dio (como ajmalina, felcainida e procainamida) ?? capaz de desencadear o surgimento de padr??o tipo 1 e sugerir o diagn??stico.

Figura 1 - Padr??es de ECG Brugada
A. Bay??s de Luna et al. / Journal of Electrocardiology 45 (2012) 433???442

Diagn??stico de S??ndrome de Brugada

Altera????es eletrocardiogr??ficas caracter??sticas associadas um ou mais dos fatores:

Morte s??bita abortada.

Taquicardia ventricular polim??rfica.

Hist??ria de s??ncope n??o vagal.

Morte s??bita em familiar de at?? 45 anos de idade (sem doen??a coron??ria).

Familiar com ECG de padr??o tipo 1.

Fenoc??pia - Conceito

Fen??meno que ocorre com o surgimento intermitente do ECG de Brugada em pacientes expostos a diferentes condi????es cl??nicas (pericardite, miocardite, embolia pulmonar, altera????es metab??licas, choque el??trico, isquemia e outras). Nestes, o teste farmacol??gico com bloqueadores de s??dio e a pesquisa gen??tica de muta????es ser??o negativos. O progn??stico destes pacientes ainda n??o foi estabelecido.

Avalia????o de risco

A conduta ser?? determinada ap??s avalia????o de risco futuro de eventos arr??tmicos. S??o avaliados fatores como: presen??a de sintomas pr??vios, ECG tipo 1 espont??neo, sexo masculino, ocorr??ncia de fibrila????o atrial e resultado do estudo eletrofisiol??gico.

1) Sintomas pr??vios

Hist??rico de s??ncope ou de morte s??bita abortada determinam risco alto de novos eventos: 17-62% nos recuperados de morte s??bita (seguimento de 48-84 meses) e 6-19% nos que relataram perda s??bita de consci??ncia (seguimento de 24-39 meses).

Nestes dois grupos, h?? indica????o de implante de desfibrilador interno (CDI), pois n??o existe alternativa terap??utica mais segura para a preven????o secund??ria at?? o momento.

2) ECG tipo 1 espont??neo

?? sabido que a presen??a de ECG tipo 1 espont??neo est?? ligada a um propens??o para eventos arr??tmicos ventriculares. No entanto, n??o ?? fator suficiente para indica????o de implante de CDI , mesmo que exista hist??ria familiar de morte s??bita.

3) Sexo masculino

H?? uma tend??ncia de pior progn??stico quando o portador de Brugada ?? do sexo masculino. Acredita-se em altera????es no funcionamento dos canais i??nicos relacionadas ao sexo masculino e em influ??ncias hormonais.

4) Fibrila????o atrial

A fibrila????o atrial (FA) se manifesta em 10-53% dos portadores de Brugada. Foi visto que o desenvolvimento espont??neo de FA ?? fator de risco para desenvolvimento de s??ncope e de fibrila????o ventricular (VF).

5) Estudo eletrofisiol??gico (EEF)

O EEF ?? objeto de controv??rsia na estratifica????o de risco de pacientes assintom??ticos portadores de Brugada. A maior incid??ncia de eventos arr??tmicos em doentes com teste positivo (8% em 33-39 meses de seguimento) foi descrita por Brugada e cols. Outros pesquisadores demonstraram resultados diferentes na avalia????o do EEF que t??m como espectro desde ferramenta adequada como determinante de fator preditor negativo at?? a inutilidade do m??todo para prever progn??stico.

Tratamento

At?? o momento as op????es de tratamento dos pacientes com S??ndrome de Brugada ainda s??o limitadas e apenas o implante de CDI demonstra seguran??a adequada para a preven????o da morte s??bita(MS) em doentes adequadamente selecionados.

1) Desfibrilador implant??vel (CDI)

O implante de CDI ?? claramente indicado naqueles pacientes sobreviventes de MS e naqueles que apresentam s??ncope de car??ter compat??vel com origem arr??tmica.

Em alguns servi??os, pacientes assintom??ticos com padr??o de ECG tipo 1 espont??neo ser??o submetidos a EEF. No caso de indu????o de arritmia ventricular maligna haver?? indica????o de implante do dispositivo (apesar de ainda n??o existir consenso quanto a esta abordagem).

Os maiores receios quanto ao implante deste tipo de dispositivo s??o justamente relacionados ?? ocorr??ncia de choques inapropriados e ao longo tempo de conv??vio do paciente com equipamentos implantados em seus sistemas venosos, ambos concorrendo para aumento da morbimortalidade.

2) Tratamento farmacol??gico

Geralmente o tratamento farmacol??gico ?? reservado para o tratamento de pacientes com tempestades arr??tmicas. Ainda n??o existe droga com poder de prote????o suficiente para substituir a indica????o de CDI. S??o utilizados f??rmacos que inibem a corrente de pot??ssio "Ito" ou que aumentam correntes de s??dio ou c??lcio.

- Isoproterenol: aumenta corrente de c??lcio. Tem utilidade demonstrada em tempestade el??trica em portadores de Brugada.

- Quinidina: bloqueia correntes de pot??ssio. ?? ??til igualmente em pacientes com m??ltiplos choques e naqueles que apresentam tempestade el??trica. Pode ser boa alternativa para os portadores de Brugada que apresentam arritmias supraventriculares como fibrila????o atrial. A quinidina ?? utilizada em alguns pacientes pedi??tricos at?? que sejam capazes de receber implante de CDI ou naqueles pacientes onde o implante ?? contra-indicado.

Tabela 1 - Drogas a evitar
Postema et al / Heart Rhythm. 2009; Vol 6, Issue 9:1335-1341

3) Preven????o

N??o existem medidas preventivas para estabelecer seguran??a confort??vel aos portadores da s??ndrome.

S??o recomendados cuidados relacionados ao uso de drogas que poderiam suscitar eventos arr??tmicos (Tabela 1). www.brugadadrugs.org

Outra recomenda????o importante ?? o controle da temperatura, pois ?? descrita a associa????o entre febre e o surgimento de ECG tipo 1 e mesmo a associa????o do aumento da temperatura com o desencadeamento de arritmias ventriculares.

4) Abla????o

Em alguns casos a abla????o de ectopias deflagradoras de eventos recorrentes sustentados pode ser ??til em pacientes com m??ltiplos eventos.

Figuras

Figura A - Padr??o Brugada tipo 1
Figura B - Eletrograma

Paciente masculino, 30 anos. Hist??ria de morte s??bita na fam??lia (irm??o aos 42 anos, irm??o aos 24 anos) + ECG tipo 1 espont??neo + EEF e ECGAR positivos. Implante de CDI em 2002 (assintom??tico na ??poca). Troca de gerador em 2007. Fratura de eletrodo ventricular com retirada de sistema antigo e implante de novo sistema em 2012. Em set/2015 evento de "mal-estar" vago e em dez/2015 evento de s??ncope. Figura A: ECG obtido no dia da s??ncope. Figura B: EGM obtido de evento arr??tmico do momento da s??ncope - arritmia ventricular polim??rfica com baixo d??bito, revertida por choque do CDI.